SÍNDROME DO QT LONGO

Referências Médicas [+] Hiper-Hidrose Hiper-hidrose Completa [+] Deformidades Torácicas SÍNDROME DO QT LONGO IDIOPÁTICA: SIMPATECTOMIA TORÁCICA Stori Jr, WS1; Coelho, MS2 Introdução A síndrome do QT longo (SQTL) é uma doença rara, que tem progressivamente atraído o interesse de muitos pesquisadores, por alguns aspectos peculiares. Um deles certamente está representado pelas manifestações dramáticas da doença, com ocorrência de episódios de síncope, freqüentemente resultando em parada cardíaca e morte súbita, geralmente em situações de tensão física ou emocional, e envolvendo na maioria das vezes, pacientes pediátricos(1,2). Um outro aspecto seria que por trás de uma doença infreqüente, poderia haver a chave para compreensão de mecanismos pelos quais a modulação da função autonômica pode aumentar ou prevenir a ocorrência de arritmias, que colocam em risco a vida do paciente(1). A SQTL pode ser dividida nas formas idiopática (congênita) e adquirida. A forma idiopática é uma alteração familiar, que pode estar associada com a surdez sensorioneural (síndrome de Jervell e Lange-Nielsen, autossômico recessivo) ou em pessoas com audição normal (síndrome de Romano-Ward, autossômico dominante)(2,3). A forma não familiar em pessoas com audição normal, é chamada forma esporádica. A forma adquirida é aquela que possui intervalo QT longo induzido pelo uso de diferentes drogas (quinidina, procainamida, amiodarona, fenotiazinas, antidepressivos tricíclicos e outras), distúrbios metabólicos (hipocalemia, hipomagnesemia), distúrbios nutricionais (anorexia, dieta líquida), lesões do sistema nervoso central(2,3), bradicardia grave, prolapso da válvula mitral e ganglionite cardíaca(2). O tratamento de escolha para pacientes com SQTL idiopática é através da administração de b-bloqueadores. Esta forma de terapia tem sucesso em até 75-80% dos pacientes(1,4). Para aqueles pacientes, que apesar do uso de b-bloqueadores na dose máxima, continuam apresentando síncope ou parada cardíaca, a simpatectomia torácica esquerda pode ser de grande valor(1,5). Outras formas de tratamento para esta síndrome incluem terapia específica para as alterações genéticas(1,2,5,6), marcapasso e o implante de desfibrilador automático(1,2,5). Apresentação Clínica 1. Eletrocardiograma e Ecocardiograma O limite superior para a duração do intervalo QT corrigido (QTc) normal é de 0,44 segundos. Entretanto, dados mais recentes sugerem que o intervalo QTc normal pode ser mais longo; 0,46 para homens e 0,47 para mulheres, com variação normal de ± 15% do valor médio. O provável para desenvolvimento de arritmias ventriculares, que ameaçam a vida do paciente com SQTL idiopática, está relacionado ao comprimento do intervalo QTc (arritmias malignas são mais freqüentes em pacientes com intervalo QTc maior que 0,66 segundos)(1,2). Taquicardias polimórficas com intervalo com intervalo QT prolongado são denominadas “Torsade de Pointes”. Na SQTL, as síncopes recorrentes ou morte súbita, são secundárias a taquicardia ventriculares, que freqüentemente são causadas por “Torsade de Pointes”(2,3). Características do Eletrocardiograma Intervalo QT: QTc maior que 0,46 segundos. O intervalo QTc entre 0,41 e 0,45 segundos pode ser considerado normal(7);b. Dispersão do intervalo QT: padrão anormal de repolarização ventricular(1);c. Onda T: alternação da onda T na polaridade ou amplitude pode estar presente no repouso por breves momentos, mas freqüentemente aparecem durante tensão física ou emocional e pode preceder a “Torsade de Pointes”. A onda T pode ser bifásica, bífida ou entalhada. Quando ela se apresenta entalhada é sugestiva de tempos diferentes de repolarização em diferentes áreas ventriculares(1);d. Onda U: apresenta-se proeminente em alguns pacientes. Pode haver aumento ainda maior na bradicardia sinusal ou após pausas e pode ser alternante. Acentuado prolongamento do intervalo QT pode representar uma onda U muito proeminente(7);e. Pausa sinusal: vários pacientes com SQTL podem apresentar pausas repentinas no ritmo sinusal que excedem 1,2 segundos. Estas pausas não são precedidas por alterações na freqüência cardíaca. Elas podem ter um papel importante no início das arritmias em pacientes com SQTL e freqüentemente precedem o início das “Torsade de Pointes”(1);f. Freqüência cardíaca: os indivíduos com SQTL freqüentemente apresentam bradicardia durante o repouso e durante o exercício(1,7). Características do Ecocardiograma: Em alguns indivíduos com SQTL, podem ser encontradas algumas alterações no ecocardiograma. Estas anormalidades incluem dois aspectos: a) aumento do grau de espessamento na fase inicial da contração; e b) presença de movimento lento na fase tardia de espessamento com a morfologia do platô, algumas vezes acompanhada por um segundo pico. Esta foi a primeira evidência de uma anormalidade cardíaca associada com elevado risco de síncope ou parada cardíaca na SQTL(1).2. 2. Características Clínicas A apresentação típica da SQTL e a ocorrência de síncope ou parada cardíaca precipitada por estimulação adrenérgica (tensão física, emocional ou estímulo auditivo), em um indivíduo jovem com intervalo QT prolongado no eletrocardiograma. Porém, nem sempre a apresentação clínica é tão clara, e as vezes o diagnóstico torna-se difícil(1,2,8,9). Alguns destes pacientes podem ser diagnosticados erroneamente como portadores de epilepsia(2,8,9). Moss e cols. (1991) estudaram prospectivamente 328 famílias com indivíduos afetados. O intervalo QTc e a freqüência cardíaca foram fatores de risco importantes. Os pacientes, que apresentavam um intervalo QT longo e aqueles com freqüência cardíaca elevada, possuíam maior risco de apresentar síncope ou parada cardíaca, que os pacientes com intervalo QT normal e que aqueles com baixa freqüência cardíaca. A síncope estava associada com tensão física, emocional ou estímulo auditivo (como por exemplo o despertar do alarme de um relógio). Pacientes do sexo feminino apresentam discreto aumento do risco para desenvolver sintomas cardíacos em relação aos pacientes do sexo masculino(8). Qualquer paciente que já apresentou síncope ou parada cardíaca, possui grande risco de apresentar novos episódios, incluindo morte súbita(1,2,7,8). Este fato é verdadeiro em qualquer faixa etária, mas durante a adolescência assume especial importância, porque nestas fases a mortalidade provavelmente seja maior(7,8). Indivíduos assintomáticos com intervalo QTc longo presente no eletrocardiograma e que nunca apresentaram síncope, possuem pouco risco de apresentar sintomatologia cardíaca no futuro. A incidência de síncope neste grupo é de aproximadamente 0,5% por ano, e raramente o primeiro episódio é fatal. Estas generalizações são válidas para indivíduos assintomáticos, com prolongação do intervalo QTc identificado durante a avaliação familiar de pessoas com SQTL sintomáticas ou quando a prolongação do intervalo QTc é inesperada em um exame de rotina. Há um pequeno número de famílias com SQTL, que possuem vários episódios de morte súbita em indivíduos jovens em múltiplas gerações. Famílias com elevado risco para desenvolver tais episódios podem estar associadas com surdez congênita (síndrome de Jervell e Lange-Nielsen) ou com intervalo QTc muito longo com onda T de configuração bizarra(8). Pacientes com SQTL idiopática, que possuem maior risco de morte súbita, incluem aqueles que tiveram membros da família que morreram repentinamente quando eram jovens e aqueles que já apresentaram episódio de síncope. Sindactilia recentemente foi descrita em alguns pacientes com a forma congênita(2). Em um estudo comparativo entre pacientes tratados com terapia antiadrenérgica (b-bloqueadores e simpatectomia) e não tratados ou tratados com terapia que não seja antiadrenérgica. A mortalidade em três anos após a primeira síncope foi de 6% no grupo de pacientes tratados com terapia antiadrenérgica, e de 26% no grupo de pacientes tratados de outra forma ou não tratados. Quinze anos após a primeira síncope a mortalidade entre os pacientes tratados foi de 9% e de 53% no outro grupo de pacientes(1,10,11). 3. Alterações Genéticas A hipótese de que a SQTL idiopática resulta da preponderância do tônus simpático esquerdo, foi alterada por informações genéticas obtidas em diferentes famílias com esta síndrome. Os genes associados a esta síndrome estão localizados nos cromossomos 11 (LQT1 – SQTL associada ao cromossomo 11), no cromossomo 7 (LQT2 – SQTL associada ao cromossomo 7) e no cromossomo 3 (LQT3 – SQTL associada ao cromossomo 3). O gene para LQT1 é chamado KVLQT1, e parece estar ligado aos canais de potássio. O gene para LQT2 recebeu o nome de HERG, e também está ligado aos canais de potássio. O gene para LQT3 foi denominado SCN5A, e é um gene ligado aos canais de sódio do coração(1). As três diferentes mutações parecem produzir diferentes alterações no eletrocardiograma. Diferentes formas de onda T estão presentes em pacientes com LQT1, LQT2 e LQT3. Há tentativas de correlacionar as várias mutações e respostas clínicas às diferentes intervenções, entretanto os resultados devem ser observados com cuidado devido ao pequeno número de indivíduos estudados. Bloqueador do canal de sódio produz diminuição do intervalo QT em pacientes com LQT3; o mesmo não ocorreu em pacientes com LQT2 e LQT1. O aumento da freqüência cardíaca faz com que haja diminuição do intervalo QT em pacientes com LQT3; este efeito foi bem menos evidente nos pacientes com LQT2 e LQT1(1). Por este motivo, provavelmente pacientes com LQT3, tenham menor risco de apresentar síncope durante o exercício físico. Estes pacientes podem ser os que menos são protegidos com b-bloqueadores, que produziriam baixa freqüência e preveniriam aumento desta durante o exercício. Também tem sido possível observar associação entre tensão física ou emocional e síncope em pacientes com LQT2. Pacientes com LQT3 parecem estar mais propensos ao risco durante o repouso ou durante o sono(1,6). Anormalidades no cromossomo 3 estão associadas com maior duração do intervalo QTc e atraso no início da onda T, enquanto que alterações no cromossomo 7, resulta em onda T de baixa amplitude. É deste modo que provavelmente alterações intrínsecas na repolarização cardíaca, aumenta a pós-despolarização precoce, que prolonga o intervalo QT e produz “Torsade de Pointes”(1,2). Tratamento A maioria dos episódios de arritmias, que colocam em risco a vida do paciente, ocorrem devido a um aumento súbito da atividade simpática, freqüentemente mediados por nervos cardíacos simpáticos esquerdos. E como esperado, a terapia adrenérgica fornece o maior grau de proteção para estes pacientes(1). Tabela 1. Tabela 1: Manuseio do Paciente com SQTL(1): a. Tratamento de escolha: b-bloqueadores (propanolol ou nadolol); b. Se o tratamento com b-bloqueador falhar ou estiver contra-indicado: simpatectomia torácica esquerda; c. Evidência de bradicardia ou pausas que induzem arritmias malignas: marcapasso + b-bloqueador; d. Se os três tratamentos acima falharem (b-bloqueadores + simpatectomia + marcapasso): 1. Implante de desfibrilador cardíaco automático; 2. Tentar tratamento com bloqueadores de entrada de cálcio,pentisomide ou a-bloqueadores; 3. Em casos excepcionais (elevada freqüência cardíaca e síncope, apesar de b-bloqueadores e simpatectomia torácica esquerda), a simpatectomia torácica direita deveria ser considerada. A. Terapia Antiadrenérgica Um estudo realizado em 1985 por Schwartz e Locati, que incluiu 233 pacientes com sintomas e informações clínicas detalhadas da época da primeira síncope, mostrou importante melhora na sobrevida dos pacientes, que foram submetidos a terapia antiadrenérgica (farmacológica e cirúrgica), quando comparados com outros pacientes que receberam outra forma de tratamento ou não receberam nenhum tratamento. A mortalidade em 15 anos após a primeira síncope foi de 9% no grupo que recebeu a terapia antiadrenérgica (b-bloqueadores, simpatectomia, ou ambos), e mais de 53% no grupo não tratado ou tratado de outra forma que não incluía b-bloqueadores(10). A.1 b-Bloqueadores Esta é a principal forma de tratamento para pacientes sintomáticos com história de síncope ou parada cardíaca e para alguns pacientes com SQTL assintomáticos, que são membros de famílias de alto risco(1,2,4,5,9,11). O propanolol continua sendo a droga mais freqüentemente utilizada e a dosagem diária varia de 2-3 mg/Kg. Esta droga possui a desvantagem de precisar de múltiplas administrações diárias e está contra-indicada em pacientes com asma. Outra droga muito utilizada é o nadolol. Este possui uma vida média mais longa que o propanolol e pode ser administrado somente duas vezes ao dia(1). b-bloqueadores são efetivos, principalmente quando as mutações envolvem os genes ligados aos canais de potássio (LQT1 e LQT2)(1). A eficácia é menos clara em pacientes com mutações do SCN5A, que está ligado ao canal de sódio (LQT3)(1,5,6). A dose do b-bloqueador deve ser máxima, para assegurar adequado bloqueio competitivo dos receptores b-adrenérgicos no miocárdio. Muitos pacientes possuem bradicardia sinusal subjacente, e se o tratamento com b-bloqueador produzir profunda bradicardia ou pausas sinusais importantes maiores que dois segundos, está indicado o uso concomitante de marcapasso(1,5). A.2 Simpatectomia Torácica Este procedimento está indicado basicamente para pacientes, que apresentam sintomas refratários (síncope e episódios de parada cardíaca) ao tratamento com b-bloqueadores, ou que possuem contra-indicação para a sua utilização(1,2,4,8,9,10,11). Há relatos de várias formas de denervação cardíaca. A estrelectomia esquerda consiste na ablação do gânglio estrelado esquerdo, que é formado pela fusão do oitavo gânglio cervical com o primeiro gânglio torácico. Este procedimento produz síndrome de Horner e apenas uma denervação cardíaca limitada(1,4). A simpatectomia cervicotorácica esquerda consiste na estrelectomia esquerda total e ressecção dos primeiros quatro ou cinco gânglios torácicos. Este procedimento produz denervação cardíaca simpática adequada, porém com síndrome de Horner associada(4). A simpatectomia torácica esquerda alta envolve a ressecção da parte mais inferior do gânglio estrelado esquerdo, juntamente com os primeiros quatro ou cinco gânglios torácicos. Este procedimento produz denervação cardíaca adequada, raramente associada com síndrome de Horner. Vale lembrar que a síndrome de Horner resulta da interrupção das fibras nervosas direcionadas para a região ocular, que cruzam a porção superior do gânglio estrelado. Com a simpatectomia torácica alta, estas fibras oculares são poupadas, e a síndrome de Horner é evitada ou minimizada(4). Schwartz e cols. (1991) estudaram em 85 pacientes, as três técnicas de denervação cardíaca descritas acima. Dez pacientes foram submetidos somente a estrelectomia esquerda, e quatro destes pacientes foram levados a uma segunda cirurgia ainda mais extensa, para ressecção do terceiro e quarto gânglios torácicos, porque ainda permaneciam com sintomas importantes. A simpatectomia cervicotorácica esquerda foi realizada em 29 pacientes, e a simpatectomia torácica esquerda alta foi realizada em 41 pacientes. O acesso supraclavicular extrapleural foi o mais freqüentemente utilizado. Não ocorreram mortes ou complicações importantes durante a cirurgia. Taquiarritmias ventriculares e longos períodos de assistolia, ocorreram durante o procedimento em poucos pacientes. Um paciente apresentou fibrilação ventricular logo após a indução anestésica, mas regrediu com cardioversão e não interferiu na realização da cirurgia. Ocorreu uma morte pós-operatória e dois pacientes apresentaram hiperemia crônica do olho esquerdo. Síndrome de Horner estava presente na maioria dos pacientes logo após a cirurgia, mas quase sempre diminuiu ou desapareceu mais tardiamente(4). Outras características clínicas de pacientes com SQTL antes e após a simpatectomia estão na tabela Tabela 2: Características Clínicas Pré e Pós-Operatória de Pacientes com SQTL (Schwartz e cols.1991) Ouriel e Moss (1995) estudaram 10 pacientes, que foram submetidos a simpatectomia torácica esquerda alta, na qual por um acesso supraclavicular, foram ressecados os dois terços inferiores do gânglio estrelado e os três ou quatro primeiros gânglios torácicos. Nenhum paciente apresentou arritmia cardíaca intra-operatória. Síndrome de Horner foi observada em 90% dos pacientes, mas nenhum queixou-se de incapacidade devido a síndrome, e 90% permaneceram completamente livres de sintomas durante acompanhamento pós-operatório médio de 1,3 anos. Um paciente morreu subitamente 10 meses após a cirurgia. A freqüência de arritmias ventriculares diminuiu 92% e a freqüência dos episódios de síncopes diminuiu 98%.Epstein e cols. (1996) estudaram a simpatectomia torácica esquerda posterior. Através de um acesso torácico posterior paravertebral, seguido de ressecção da porção posterior da segunda e terceira costelas e do processo transverso da segunda e terceira vértebras torácicas, atinge-se a cadeia simpática. Com uma agulha conectada a um estimulador coaxial bipolar e com o paciente monitorizado, verificava-se alterações no eletrocardiograma no eletrocardiograma e na pressão sangüínea durante a estimulação do segundo ao quarto gânglio torácico. Após a demonstração da prolongação do intervalo QT, alteração da onda U ou T, arritmias ventriculares, aumento da freqüência cardíaca ou elevação da pressão sangüínea, a cadeia simpática era ressecada no local ou logo acima do nível em que ocorreu resposta mais aparente ao estímulo. Em todos os pacientes, com exceção de um, a ressecção compreendeu o segundo, terceiro e quarto gânglios torácicos. Em um paciente, a ressecção envolveu a cadeia simpática acima do terceiro gânglio torácico, o terceiro gânglio torácico e a cadeia simpática entre o terceiro e o quarto gânglio torácico. Não ocorreu síndrome de Horner e os resultados foram satisfatórios em todos os pacientes(12).Apesar da tensão do procedimento anestésico e cirúrgico poder desencadear fibrilação ventricular em pacientes com SQTL idiopática, somente em 1997, Nagakura e cols. relataram o primeiro caso da literatura inglesa de um indivíduo com idade superior a 20 anos, que morreu após ter sido submetido a cirurgia. Tratava-se de uma paciente de 50 anos de idade, do sexo feminino, portadora da síndrome de Jervell e Lange-Nielsen, e que foi submetida a cirurgia para ressecção de cisto congênito no colédoco. A cirurgia foi realizada sob anestesia geral e 11 horas após, a paciente morreu repentinamente por fibrilação ventricular(13). A.2.1. Simpatectomia Torácica por Cirurgia Torácica Vídeo Assistida Avanços na técnica e nos materiais da cirurgia videotoracoscópica levaram a uma importante redução da morbidade e mortalidade, e atualmente a cirurgia torácica vídeo assistida tornou-se um procedimento efetivo e seguro. A simpatectomia torácica por videotoracoscopia geralmente é evitada em pacientes com cirurgia torácica prévia ou com infecções pulmonares, por apresentarem densas aderências e impedir a visualização adequada da cadeia simpática. Este procedimento é realizado sob anestesia geral, com a utilização de cânula de intubação orotraqueal de duplo lumem, e o paciente é mantido em decúbito lateral(14). Cirurgia - 1. A óptica é introduzida através de uma pequena incisão no 5o espaço intercostal sobre a linha axilar média, para permitir melhor visualização da cavidade torácica superior. Outras duas pequenas incisões são feitas sob visualização: uma no 5o espaço intercostal, próximo ângulo inferior da escápula ou sobre a linha axilar posterior, e outra no 3o espaço intercostal, sobre a linha axilar anterior;2. O pulmão deve ser liberado de todas as suas aderências com a utilização de eletrocautério, para que possa ser completamente colapsado. A opacificação da pleura pode impedir a visualização da cadeia simpática, e este tipo de alteração ocorre freqüentemente em pessoas idosas;3. Com o pulmão colapsado, a cadeia simpática pode ser visualizada. Identifica-se desde a primeira até a quarta costela e os corpos vertebrais correspondentes. A cadeia simpática está localizada próximo aos corpos vertebrais, cruzando as cabeças posteriores das costelas;4. A porção superior da cadeia simpática e toda extensão da dissecção devem ser identificadas. 5. A dissecção inicia-se com incisão na pleura, que recobre a cadeia simpática ao nível do quarto gânglio torácico, logo abaixo da quarta costela;6. A pleura parietal deve ser aberta até a parte inferior do gânglio estrelado, logo acima da segunda costela;7. Através de delicadas manobras, mobiliza-se a cadeia simpática do seu leito. Os ramos comunicantes dos gânglios simpáticos de T2 a T4 são cortados sem a utilização do eletrocautério ou clipes, para evitar lesões nas estruturas intercostais adjacentes;8. Os gânglios e os seus ramos comunicantes devem ser dissecados cuidadosamente e separados dos vasos intercostais para evitar sangramentos;9. A dissecção é feita em direção superior até a porção inferior do gânglio estrelado, e o nervo de Kuntz é identificado. Este que é um grande ramo de T1 e corre lateralmente ao tronco da cadeia simpática, ao nível da porção inferior do gânglio estrelado. O nervo de Kuntz auxilia na identificação de T1, parte inferior do gânglio estrelado;10. A cadeia simpática é seccionada ao nível do terço inferior do gânglio estrelado (T1), juntamente com qualquer ramo que cursar para a região caudal ou em direção lateral(14). O gânglio T1 deve ser dissecado cuidadosamente e qualquer fibra que curse em direção superior deve ser mantida;11. O gânglio estrelado e qualquer ramo que curse em direção superior deverão ser mantidos intactos. Lesão ou tração da porção superior do gânglio estrelado deveria ser evitada, para minimizar o risco de desenvolvimento de síndrome de Horner (1,12,14,15);12. Ainda não há uma posição clara dos diversos autores sobre qual é o melhor nível inferior para a denervação cardíaca. Poucos indicam seccionar a cadeia simpática logo abaixo do terceiro gânglio(1,4,11). A maioria indica a secção abaixo do quarto(1,4,11,12,15), ou do quinto gânglio torácico(1,4,11,15,16);13. Revisar o leito de ressecção da cadeia simpática, para um possível sangramento; inserção de dreno torácico sob selo d’água, que será mantido por aproximadamente 24 horas (ou até que o pulmão esteja expandido)(14).Há algumas tentativas de simplificação da cirurgia torácica vídeo assistida. Wong e cols. (1996) realizaram eletrocauterização da cadeia simpática por videotoracoscopia em uma paciente que apresentava-se refratária ao tratamento com b-bloqueadores e a outras formas de terapia. Foi realizada cauterização da metade inferior do gânglio estrelado esquerdo, do segundo, terceiro e quarto gânglios torácicos do mesmo lado. A paciente apresentou síndrome de Horner a esquerda e anidrose da mão esquerda. O intervalo QT apresentou-se diminuído no eletrocardiograma após a cirurgia. Dois meses após a cirurgia a paciente teve novo episódio de síncope e todo o procedimento foi repetido exatamente como na primeira cirurgia. A paciente manteve-se assintomática durante o controle de 10 meses(17). Nós contra-indicamos a cauterização de T1, pois o nervo é bom condutor de calor e eletricidade, podendo levar a lesão de C8, com consequente síndrome de Claude-Bernard-Horner. Ele deve ser dissecado e ressecado com tesoura endoscópica. B. Terapia Genética Específica Tratamento por via oral com mexiletine (bloqueador dos canais de sódio), diminui o intervalo QT e normaliza a morfologia da onda T no LQT3. O mesmo não ocorre em pacientes com LQT2 e LQT1. Infusão de potássio associada a espironolactona, corrige anormalidades na duração da repolarização e a morfologia da onda T no LQT2. Ainda não há informações disponíveis se a terapia genética específica a longo prazo é segura ou se previnem arritmias(1,5). C. Marcapasso O marcapasso está indicado em pacientes com SQTL idiopática, quando apresentam bloqueio atrioventricular e sempre que houver evidência de arritmias malignas pausa dependentes(1). A combinação de terapia com b-bloqueador e marcapasso cardíaco parece ser bastante efetiva na prevenção de arritmias recorrentes que colocam em risco a vida de pacientes com SQTL. O efeito benéfico do marcapasso em pacientes de alto risco está relacionado a prevenção de bradicardias e pausas, fatores que são arritmogênicos nesta síndrome(5). D. Desfibrilador Cardíaco Automático Os desfibriladores cardíacos automáticos transvenosos estão indicados somente quando o paciente continua sintomático, apesar do uso de b-bloqueadores na dose máxima e de já ter sido submetido a simpatectomia torácica(1,5). E. Transplante Cardíaco Klein e cols. (1996) realizaram transplante de coração em uma criança com síndrome do QT longo idiopática, que desenvolveu miocardiopatia dilatada induzida pela elevada freqüência produzida pelo marcapasso. A única droga efetiva após o nascimento foi o isoproterenol e no terceiro dia de vida foi implantado um marcapasso, que somente com freqüência superior a 110 batimentos por minuto, conseguia inibir as arritmias. Aos 12 anos, a criança desenvolveu miocardiopatia dilatada e foi submetida a transplante cardíaco. Sob controle há 5 anos, vem utilizando somente drogas imunossupressoras e mantém-se assintomática(18). Conclusões O tratamento deve sempre ser iniciado com a administração de b-bloqueadores, a menos que haja contra-indicação. Se o paciente continuar apresentando síncopes, apesar do uso de b-bloqueadores na dose máxima, a simpatectomia torácica deveria ser realizada. Atualmente o acesso de preferência tem sido a cirurgia torácica vídeo assistida. Esta técnica oferece menor morbidade, além de ser um procedimento de relativa facilidade na sua execução, seguro e que proporciona bons resultados. Em casos específicos, está indicado a utilização de marcapasso cardíaco. Em 3-4% dos pacientes pode ocorrer sintomatologia refratária ao tratamento antiadrenérgico (b-bloqueadores e simpatectomia torácica), com possibilidade de utilização de marcapasso(1). Mesmo que uma completa proteção contra as arritmias ainda não tenha sido alcançada, grandes progressos foram feitos, e o prognóstico para os pacientes com esta síndrome mudou radicalmente.

ANEURISMA CEREBRAL

Tudo sobre Aneurisma cerebral O que é Aneurisma cerebral? Sinônimos: Hemorragia subaracnoide, hemorragia cerebral, derrame cerebral Um aneurisma é uma área fraca na parede de um vaso sanguíneo que faz com que o vaso sanguíneo forme uma protuberância ou inche. Quando o aneurisma ocorre em um vaso sanguíneo do cérebro, ele é denominado de aneurisma cerebral. Causas Os aneurismas no cérebro surgem quando há uma região enfraquecida na parede de um vaso sanguíneo. Um aneurisma pode estar presente desde o nascimento (congênito) ou pode se desenvolver mais tarde, como depois que um vaso sanguíneo é lesionado. Existem vários tipos diferentes de aneurismas. Um aneurisma sacular pode variar no tamanho, podendo ter desde alguns milímetros até um centímetro. Os aneurismas saculares gigantes podem ter mais de 2 centímetros. Eles são mais comuns em adultos. Os aneurismas saculares múltiplos são herdados com mais frequência do que os outros tipos de aneurismas. Outros tipos de aneurismas cerebrais consistem no alargamento de um vaso sanguíneo inteiro; ou ainda podem parecer como um "balão" na parte externa de um vaso sanguíneo. Tais aneurismas podem ocorrer em qualquer vaso sanguíneo que alimente o cérebro. Arterioesclerose, traumas e infecções, que podem lesionar a parede do vaso, podem causar esses aneurismas cerebrais. Cerca de 5% da população têm algum tipo de aneurisma cerebral, mas apenas um pequeno número desses aneurismas causam sintomas ou rupturas. Os fatores de risco incluem histórico familiar de aneurismas cerebrais e certos problemas médicos, como doença renal policística, coartação aórtica e pressão alta. Exames Um exame ocular pode mostrar pressão elevada dentro do cérebro (pressão intracraniana elevada), incluindo inchaço do nervo óptico ou sangramento na retina. Um exame do cérebro e do sistema nervoso (neurológico) pode revelar movimento anormal dos olhos, problemas na fala, na força e na sensibilidade. Os seguintes testes podem ser usados para diagnosticar aneurisma cerebral e para determinar a causa do sangramento no cérebro: Angiografia cerebral ou angiografia por tomografia computadorizada espiral da cabeça para revelar a localização e o tamanho do aneurisma Exame de líquido cefalorraquidiano Tomografia computadorizada da cabeça Eletroencefalograma (ECG) Ressonância magnética da cabeça VOLTAR AO TOPO visão geral sintomas tratamento e cuidados convivendo (prognóstico) prevenção encontre um médico Sintomas de Aneurisma cerebral Uma pessoa pode ter um aneurisma cereral sem apresentar sintomas. Esse tipo de aneurisma pode ser encontrado quando uma ressonância magnética ou uma tomografia computadorizada são feitas por outro motivo. Um aneurisma cerebral pode começar a "vazar" uma pequena quantidade de sangue. Isso talvez cause uma dor de cabeça forte que o paciente pode descrever como "a pior dor de cabeça da minha vida". Outra frase para descrever o aneurisma é uma dor de cabeça sentinela. Isso significa que a dor de cabeça pode ser um sinal de aviso de uma ruptura dias ou semanas depois de a dor de cabeça aparecer pela primeira vez. Os sintomas também podem ocorrer se o aneurisma empurrar estruturas próximas no cérebro ou se romper (ruptura) e causar sangramento no cérebro. Os sintomas dependem da localização do aneurisma, se ele se rompeu e da parte do cérebro que está sendo comprimida, mas podem incluir: Visão dupla Perda da visão Dores de cabeça Dores nos olhos Dores no pescoço Pescoço rígido Uma dor de cabeça forte e súbita é um sintoma de que o aneurisma se rompeu. Outros sintomas de rompimento de um aneurisma são: Confusão, letargia, sonolência ou estupor Queda da pálpebra Dores de cabeça acompanhadas de náusea e vômito Fraqueza muscular ou dificuldade de mobilidade de qualquer parte do corpo Dormência ou diminuição da sensibilidade de qualquer parte do corpo Convulsões Fala prejudicada Rigidez no pescoço (ocasionalmente) Alterações na visão (visão dupla, perda de visão) Observação: o rompimento de um aneurisma é uma emergência médica. Procure ajuda médica imediatamente. Buscando ajuda médica Vá para o pronto-socorro ou ligue para o serviço de emergência local (como 192, no caso de São Paulo) caso ocorra uma dor de cabeça muito forte ou súbita, principalmente se vier acompanhada de náusea, vômito, convulsões ou qualquer outro sintoma neurológico. Busque também a emergência se a dor de cabeça não for comum, principalmente se grave ou "a pior dor de cabeça da vida". visão geral sintomas tratamento e cuidados convivendo (prognóstico) prevenção encontre um médico Tratamento de Aneurisma cerebral Dois métodos comuns são usados para reparar um aneurisma cerebral: A clipagem é o modo mais comum de reparar um aneurisma. Isso é feito durante a cirurgia no cérebro. Consulte também: Cirurgia cerebral (crâniotomia) O reparo endovascular, muitas vezes usando uma "bobina", é um método menos invasivo para tratar alguns aneurismas. Um aneurisma que se rompe é uma emergência que precisa de tratamento médico e muitas vezes requer cirurgia. O reparo endovascular é o método mais usado quando isso acontece. Mesmo que não ocorram sintomas, seu médico poderá recomendar um tratamento para evitar uma futura ruptura fatal. Nem todos os aneurismas precisam ser tratados imediatamente. Os aneurismas muito pequenos (menos de 3 mm) têm menos probabilidade de se romper. Seu médico o ajudará a decidir se é mais seguro fazer uma cirurgia para bloquear o aneurisma antes que ele abra (ruptura). O paciente pode estar muito doente para se submeter a uma cirurgia ou pode ser muito perigoso tratar o aneurisma devido à sua localização. O tratamento pode consistir em: Repouso total e restrições a atividades Drogas para evitar convulsões Medicamentos para controlar dores de cabeça e pressão arterial Assim que o aneurisma é tratado, pode ser necessário iniciar medidas preventivas contra derrames decorrentes de espasmos dos vasos sanguíneos. Isso pode incluir líquidos intravenosos e certas medicações e pode provocar a elevação da pressão arterial. visão geral sintomas tratamento e cuidados convivendo (prognóstico) prevenção encontre um médico Expectativas O resultado varia. Os pacientes que entram em coma profundo após o rompimento de um aneurisma geralmente não se recuperam tão bem, quando comparados a pacientes com sintomas menos graves. Normalmente, a ruptura dos aneurismas cerebrais são fatais. Cerca de 25% das pessoas morrem em 24 horas, e outras 25% morrem em cerca de 3 meses. Além disso, dos sobreviventes, mais de 25% apresenta algum tipo de incapacidade permanente. Complicações possíveis Aumento da pressão de líquido no crânio Perda de movimento em uma ou mais partes do corpo Perda permanente de sensibilidade de qualquer parte da face ou do corpo Convulsões Derrame Hemorragia subaracnoide VOLTAR AO TOPO visão geral sintomas tratamento e cuidados convivendo (prognóstico) prevenção encontre um médico Prevenção Não há maneira conhecida de prevenir a formação de um aneurisma sacular. Tratar a pressão alta pode reduzir a chance de ruptura de um aneurisma. Controlar os fatores de risco da arteriosclerose pode reduzir a probabilidade de alguns tipos de aneurisma. Se descobertos a tempo, aneurismas não rompidos podem ser tratados antes de causarem problemas. A decisão de reparar um aneurisma cerebral não rompido é baseada no tamanho e na localização do aneurisma e na idade e condição de saúde do paciente. Os riscos dessa decisão devem ser muito bem ponderados Fontes e referências: Bederson JB, Connolly ES Jr, Batjer HH, Dacey RG, Dion JE, Diringer MN, Duldner JE Jr, Harbaugh RE, Patel AB, Rosenwasser RH: American Heart Association Guidelines for the management of aneurysmal subarachnoid hemorrhage: a statement for healthcare professionals from a special writing group of the Stroke Council, American Heart Association. Stroke. 2009;40:994-1025. Meyers PM, Schumacher HC, Higashida RT, Barnwell SL, Creager MA, Gupta R, McDougall CG, Pandey DK, Sacks D, Wechsler JR: American Heart Association. Indications for the performance of intracranial endovascular neurointerventional procedures: a scientific statement from the American Heart Associatino Council on Cardiovascular Radiology and Intervention. Stroke Council, council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia, Interdisciplinary Council on Peripheral Vascular Disease, and Interdisciplinary Council on Quality of Care and Outcomes Research. Circulation. 2009;119:2235-2249. Patterson JT, Hanbali F, Franklin RL, Nauta HJW. Neurosurgery. In: Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:cap. 72.

CÂNCER DE INTESTINO FIQUE DE OLHO

CÂNCER DE INTESTINO

Câncer de Intestino O que é o câncer do intestino? É um tumor que se desenvolve no intestino grosso, chamado também de câncer do cólon e do reto. É uma doença que pode ser prevenida, pois quase sempre se desenvolve a partir de pólipos, que são lesões benignas que crescem na parede do intestino. Quando o pólipo é retirado evita-se que ele se transforme em câncer. Que fatores podem contribuir para o desenvolvimento deste câncer? • Alimentação rica em gorduras e pobre em fibras; • Fumo; • Consumo freqüente de bebida alcoólica; • Idade acima de 50 anos; • História de pólipos colorretais e de doenças inflamatórias do intestino. Quais são os principais sintomas? • Mudanças no hábito intestinal (diarréia ou prisão de ventre); • Sangue nas fezes; • Vontade freqüente de ir ao banheiro, com sensação de evacuação incompleta; • Dor ou desconforto abdominal, como gases ou cólicas; • Perda de peso sem razão aparente; • Cansaço, fraqueza e anemia. Quando a doença está no início, não é comum a ocorrência de sintomas, por isso é importante a realização de exames preventivos para a detecção precoce da doença. Quanto mais cedo o câncer for tratado, maior é a chance de cura. Como descobrir o câncer do colo do intestino no início? É recomendada a realização anual do exame de sangue oculto nas fezes para pessoas acima de 50 anos. Trata-se de exame laboratorial relativamente simples e que pode ser solicitado pelo médico clínico. Para as pessoas com maior risco pode ser necessária a realização de colonoscopia. Onde posso realizar o exame de sangue oculto das fezes? Você pode procurar o ambulatório, posto ou centro de saúde mais próximo de sua casa para que um médico possa solicitar a realização do exame. Como diminuir o risco de câncer de intestino? • Fazer atividade física na maioria dos dias da semana; • Ter uma alimentação rica em fibras (frutas, vegetais e grãos) e pobre em gorduras animais; • Não fumar; • Evitar o consumo de bebidas alcoólicas; • Realizar exames anuais, após os 50 anos, para detecção precoce e tratamento de pólipos.

TRAUMA NA MEDULA ESPINHAL

TRAUMA NA MEDULA ESPINHAL Causas O trauma de medula espinhal pode ser causado por diversos tipos de lesões na coluna. Elas podem resultar de acidentes com veículos motores, quedas, lesões esportivas (principalmente mergulhos em águas rasas), acidentes industriais, ferimentos por bala, agressões físicas e outras causas. Uma pequena lesão pode provocar o trauma da medula espinhal se a medula estiver enfraquecida (devido a, por exemplo,artrite reumatoide ouosteoporose), ou se o canal medular que protege a medula espinhal estiver muito estreito (estenose espinhal) devido ao processo normal de envelhecimento. Lesões diretas, como cortes, por exemplo, acontecem na medula espinhal caso os ossos ou discos se achem lesionados. Fragmentos de ossos (por exemplo, de vértebras quebradas) ou fragmentos de metais (como os de um acidente de trânsito ou de um tiro) podem seccionar ou causar danos à medula espinhal. Lesões diretas podem ainda ocorrer devido a puxões, pressões laterais ou compressões na medula espinhal. Isso pode ser decorrente de torções anormais de cabeça, pescoço ou costas devido a um acidente ou trauma. Sangramento, acúmulo de líquidos e inchaço podem ocorrer dentro ou fora da medula espinhal (mas dentro do canal espinhal). O acúmulo de sangue ou líquidos pode comprimir a medula espinhal e lesioná-la. A maioria dos traumas da medula espinhal acontece com indivíduos jovens e saudáveis. Geralmente, homens entre 15 e 35 anos são os mais afetados. O índice de morte tende a ser mais elevado em crianças com traumas na coluna. Os fatores de risco incluem a participação em atividades físicas perigosas, o não uso de EPIs (equipamentos de proteção individual) durante o trabalho ou jogos ou os mergulhos em águas rasas. Idosos com a coluna enfraquecida (devido à osteoporose) podem ser mais propensos a terem trauma na medula espinhal. Pacientes que sofrem de outros problemas médicos que os deixam mais suscetíveis a quedas por conta de fraqueza ou descoordenação (um derrame, por exemplo) também são mais propensos. Exames O trauma na medula espinhal é uma emergência médica que requer atenção imediata. O médico realizará um exame físico, inclusive neurológico. Isso vai ajudar a identificar a localização exata da lesão, se ela ainda for desconhecida. Alguns reflexos podem ficar irregulares ou ausentes. Alguns reflexos podem lentamente retornar conforme o inchaço vai diminuindo. Os seguintes testes podem ser requisitados: Uma tomografia computadorizada ou ressonância magnética da coluna para mostrar a localização e extensão do trauma e revelar problemas como coágulos sanguíneos (hematomas) Mielograma (um raio X da coluna após a injeção de um corante) pode ser necessário em casos raros. Exames de potencial evocado somatossensorial (PESS) ou estimulação magnética podem mostrar se os sinais nervosos conseguem passar através da medula espinhal. Raios X da coluna podem mostrar fraturas ou lesões nos ossos da coluna. VOLTAR AO TOPO visão geral sintomas tratamento e cuidados convivendo (prognóstico) prevenção encontre um médico Sintomas de Lesão na medula espinhal Os sintomas variam conforme a área do trauma. O trauma da medula espinhal causa fraqueza e perda sensorial no local do trauma e abaixo dele. A gravidade dos sintomas depende de a medula estar gravemente lesionada (completa) ou apenas parcialmente lesionada (incompleta). A medula espinhal não continua abaixo da primeira vértebra lombar, assim, as lesões abaixo desse ponto não causam trauma da medula espinhal. Entretanto, elas podem causar a "síndrome da cauda equina" -- lesão das raízes nervosas dessa área. Lesões cervicais (pescoço) Quando as lesões da medula espinhal ocorrem na área do pescoço, os sintomas podem atingir os braços, as pernas e o meio do corpo. Os sintomas podem aparecer em um ou em ambos os lados do corpo. Os sintomas podem incluir: Dificuldades respiratórias (devido à paralisia dos músculos respiratórios, quando a lesão ocorre na parte superior do pescoço) Perda do controle normal do intestino e da bexiga (pode ocorrer constipação, incontinência, espasmos na bexiga) Dormência Alterações sensoriais Espasticidade (aumento do tônus muscular) Dor Fraqueza, paralisia Lesões torácicas (na altura do tórax) Quando as lesões medulares ocorrem na altura do tórax, os sintomas podem atingir as pernas: Perda do controle normal do intestino e da bexiga (pode ocorrer constipação, incontinência, espasmos na bexiga) Dormência Alterações sensoriais Espasticidade (aumento do tônus muscular) Dor Fraqueza, paralisia Lesões na medula cervical ou na medula torácica superior também podem resultar em problemas de pressão arterial, sudorese anormal e problemas em manter a temperatura corporal normal. Lesões lombossacrais (parte inferior das costas) Quando as lesões medulares ocorrem na parte inferior das costas, sintomas de vários níveis podem afetar uma ou ambas as pernas, bem como podem afetar músculos que controlam os intestinos e a bexiga: Perda do controle normal do intestino e da bexiga (pode ocorrer constipação, incontinência, espasmos na bexiga) Dormência Dor Alterações sensoriais Espasticidade (aumento do tônus muscular) Fraqueza e paralisia Buscando ajuda médica Procure seu médico se ocorrerem lesões nas costas ou no pescoço. Ligue para 192 se houver qualquer perda de sensação ou movimento. É uma emergência! O gerenciamento da lesão medular começa no local do acidente, com paramédicos imobilizando a coluna machucada para evitar danos adicionais ao sistema nervoso. Pessoas com suspeita de terem uma lesão medular NÃO devem ser movidas sem os imobilizadores, a não ser que haja alguma ameaça imediata. VOLTAR AO TOPO visão geral sintomas tratamento e cuidados convivendo (prognóstico) prevenção encontre um médico Tratamento de Lesão na medula espinhal Um trauma na medula espinhal é uma emergência médica que requer tratamento imediato para reduzir os efeitos de longo prazo. O tempo que se leva para iniciar o tratamento após a lesão ter ocorrido é um fator crítico que afeta qualquer resultado do tratamento. Corticoides, como dexametasona e metilprednisolona, são usados para minimizar a inflamação que pode lesionar a medula espinhal. Se a compressão na medula espinhal for causada por uma massa - como um hematoma ou um fragmento de osso - que pode ser removido ou reduzido antes que os nervos fiquem completamente destruídos, a paralisia pode ser minimizada. Idealmente, corticoides devem ser ministrados tão logo a lesão ocorra. A cirurgia pode ser necessária para: Remover líquidos ou tecidos que pressionam a medula espinhal (laminectomia descompressiva) Remover fragmentos de ossos, fragmentos do disco ou corpos estranhos Fundir o ossos fraturados ou implantar próteses na coluna Pode ser necessário repousar na cama para que os ossos da coluna, que carregam a maior parte do peso do corpo, se recuperem. Pode ser recomendada a tração espinhal. Isso ajuda a coluna a não se movimentar. O crânio é imobilizado com tenazes (suportes de metal colocados no crânio e anexados a pesos de tração ou a arreios no corpo). É possível que seja necessário o uso de próteses por um longo tempo. A equipe de assistência médica fornecerá informações sobre espasmos musculares, cuidados com a pele e disfunção da bexiga e do intestino. Serão necessárias fisioterapia e terapia ocupacional extensivas, além de outras terapias de reabilitação, depois que a lesão aguda tiver sido curada. A reabilitação ajuda a pessoa a lidar com a deficiência proveniente do trauma da medula espinhal. A espaticidade muscular pode ser aliviada com medicações orais ou injetavéis no canal medular. Injeções de botox nos músculos também podem ajudar. A dor é controlada com ajuda de analgésicos, relaxantes musculares e fisioterapia. Consulte também: Reeducação intestinal Bexiga neurogênica Hiperreflexia autonômica Úlcera de pressão Cateter urinário VOLTAR AO TOPO visão geral sintomas tratamento e cuidados convivendo (prognóstico) prevenção encontre um médico Expectativas A paralisia e a perda da sensação de parte do corpo são comuns. Isso inclui paralisia total ou dormência e vários graus de perda de sensações ou movimentos. A lesão medular pode resultar em morte, principalmente se houver paralisia dos músculos da respiração. O nível da lesão condiciona o grau de recuperação do paciente. Lesões próximas à área superior da coluna causam deficiências mais incapacitantes do que aquelas que ocorrem na área inferior. A recuperação de algum movimento ou a sensação no período de uma semana geralmente significa boas chances de recuperação de outras funções, embora isso possa levar 6 meses ou mais. Perdas que duram mais de 6 meses provavelmente serão permanentes. Os cuidados de rotina intestinal frequentemente levam mais de um hora no dia a dia. A maioria das pessoas com lesão medular deve realizar cateterização da bexiga de tempos em tempos. Geralmente, são necessárias mudanças no ambiente onde paciente habita. Muitas pessoas com lesão medular são cadeirantes ou estão presas à cama, ou, ainda, possuem a mobilidade reduzida, que requer uma gama de aparatos de assistência. Complicações possíveis A seguir veja as possíveis complicações de um trauma de medula espinhal: Alterações na pressão arterial que podem ser extremas (hiperreflexia autonômica) Doença renal crônica Trombose venosa profunda Infecções pulmonares Lesões na pele Contraturas Risco elevado de lesões em áreas dormentes do corpo Risco elevado de infecções do trato urinário Incontinência urinária Perda de sensações Perda do funcionamento sexual (impotência masculina) Espasticidade muscular Dor Paralisia dos músculos respiratórios Paralisia(paraplegia, tetraplegia) Úlceras de pressão Choque Pessoas não hospitalizadas com lesão medular devem seguir estas dicas para evitar complicações: Cuidado pulmonar diário, para aqueles que precisam Seguir as instruções quanto aos cuidados com a bexiga para evitar infecções e danos aos rins Seguir todas as instruções em relação ao cuidado com as feridas para evitar úlceras de pressão Manter as imunizações em dia Manter a rotina de consultas médicas. VOLTAR AO TOPO visão geral sintomas tratamento e cuidados convivendo (prognóstico) prevenção encontre um médico Prevenção Executar atividades recreativas ou de trabalho com segurança evita muitas lesões medulares. Use equipamento adequado caso exista a possibilidade de ocorrer uma lesão. Mergulhar em águas rasas é a maior causa de trauma de medula espinhal. Verifique a profundidade da água antes de mergulhar e procure por pedras ou outras obstruções. Lesões resultantes de futebol americano e andar de trenó geralmente envolvem pancadas agudas e torções e curvaturas irregulares das costas e do pescoço, podendo originar traumas da medula espinhal. Tenha cautela ao andar de trenó e inspecione a área quanto a obstáculos. Use técnica e equipamento adequados ao praticar futebol ou outros esportes de contato. Quedas ao escalar, seja por trabalho ou por lazer, podem originar lesões medulares. Direção defensiva e o uso do cinto de segurança reduzem extremamente o risco de danos sérios em acidentes de trânsit